山西省忻州市名校2023-2024学年高三上学期联合质量检测语文试卷（解析版）

山西省忻州市名校2023-2024学年高三上学期联合质量检测语文试卷（解析版）

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1、高三语文试题考生注意：1本试卷共150分，考试时间150分钟。2请将各题答案填写在答题卡上。3本试卷主要考试内容：高考全部内容。一、现代文阅读（35分）（一）现代文阅读（本题共5小题，19分）阅读下面的文字，完成下面小题。基因控制着生命活动的方方面面，但基因并不能直接对蛋白质发布“指令”，而是需要历经遗传信息的传递。基因是DNA上携带遗传信息的片段，这些遗传信息被传递给RNA，再由RNA转化为有实质性功能的蛋白质。这样一来，基因中的信息就得到了表达。遗传信息实际上是“杂乱无章”的，而剪接体就像一位经验丰富的电影“剪辑师”，它会精确完成以下工作筛选出包含遗传信息的、需要的片段（即“外显子”）和多

2、余无用的片段（即“内含子”），把无用的片段剪掉后，再把有用的片段按特定的顺序连接起来。由此，正确的RNA就形成了，信息才能进入下一步的蛋白质转化。剪接体是生物体内不可或缺的存在。从量级上来看，亦是如此，它确实是“大家伙”它由几十到几百种蛋白质和5条RNA动态组合而成，被教科书称为“细胞里最复杂的超大分子复合物”。可是，在这样无法忽视的存在中，偏偏就有一个被误读和忽视的身影次要剪接体。剪接体分为主要剪接体和次要剪接体，事实上，主要剪接体和次要剪接体的功用相似，都是RNA剪接中缺一不可、相互配合的“剪辑师”搭档，它们的不同之处有两个方面。第一，二者所识别的“多余无用片段”内含子不同。主要剪接体识别

3、的是人体内99%以上的内含子，占比较多；次要剪接体瞄准的是在体内含量不足1%的稀有内含子，占比较少。第二，它们的RNA和蛋白质组成存在较大差异。次要剪接体隐秘而伟大。它所剪辑的内含子，分布在许多重要基因之中，因此这条次要剪接体通路，在许多基本的生命活动中起到重要作用。此外，越来越多的研究表明，次要剪接体“剪”的速度，决定了RNA能不能以及何时能往下转化为蛋白质，是中心法则中关键的“限速”步骤。剪接体出错，不外乎两种原因：其一，剪接体作为大分子机器，自己身上出了问题；其二，剪接体的行为出了问题，“剪”错了。无论是哪一种情况都很棘手，因为遗传信息将无法正确传递，不能合成准确的蛋白质，更无从完成生命

4、活动这些情况都是引发疾病的隐患。研究表明，尽管占比较少，但次要剪接体的异常与许多人类疾病息息相关，主要是癌症和罕见病。在癌症中，典型的情况是骨髓增生异常综合征，这是白血病的前期表现。它在中国每年新发病例有30多万，通过基因测序发现，50%的案例是次要剪接体上的蛋白发生突变导致的，也就是剪接体本身出问题了。此外，有35%的人类遗传紊乱疾病被发现与剪接体相关，这些遗传病中有一大部分是罕见病。其中，生长激素缺乏症、早发型小脑共济失调、小头畸形骨发育不良原始侏儒症、迟发性脊柱骨骺发育不良、肌萎缩侧索硬化这些罕见病都和次要剪接体异常相关。剪接体是一个庞大且永远处在动态中的“大分子机器”，它的机理非常复杂

5、。说是“机器”，剪接体远比我们生活中见到的机器复杂得多。如果想要让一台机器发挥功能，只需要把它组装好，然后放在合适的位置，让它运转起来就行了。但对剪接体来说，并不是这样。假设眼前有一个由8个部分组成的剪接体，在找到需要“剪辑”的“片段”后，这些部分并不是一起组装完成的，可能有一两个先抵达工作地，开始忙碌，其他部分在这个过程中可能会陆续加入，各司其职，也可能会在不同的时间离开，也就是说，这样的结合是动态的。当剪辑完成后，8个部分都会被释放，等下一次有工作任务了，再进行新一轮的结合。近年来的科学研究证实，剪接体这个大分子机器，每完成一次“剪辑”，其间存在10种不同的状态。即便应用倍数很高的电子显微

6、镜，也难以清晰地详细观察剪接体这样精密又复杂的工作过程。可以想象，对主要剪接体的研究已经举步维艰了，对次要剪接体的探索，必然是难上加难。原因非常明了：次要剪接体的含量占比稀少，发出的“信号”弱，科学家们更难获得样本。在研究次要剪接体之前，西湖大学施一公院士研究组在过去的十多年间，都在致力于剪接体的三维结构解析与分子机理研究。这个研究组是世界上首个，也是目前唯一一个成功捕获并解析了RNA剪接过程中所有完全组装的剪接体高分辨率三维结构的团队。如何把这1%的次要剪接体捕获出来，跟主要剪接体分开，是领域内公认的难题。这个空白领域中，没有任何文献和经验可供参考。经过长期研究与实验，我们设计了一个高效的“诱饵”（pre-mRNA），也就是用一段需要“剪辑师”处理的素材，用它“钓”出了含量极少、被视为很难分离的次要剪接体。可以把这个过程想象为针对次要剪接体“喜好”而特别人工设计了它感兴趣的“片段”并投入细胞之中，当次要剪接体找到这个片段并开始工作时，科研人员就能把它连同片段一起提取出来。同时，科研